분당서울대병원이 희귀 뇌혈관 질환인 모야모야병 환자를 위한 국내 최초의 '모야모야병 센터'를 개소하고 본격적인 운영에 돌입했습니다.
모야모야병은 뇌졸중 등 심각한 합병증을 유발할 수 있어 조기 진단과 전문적인 치료가 필수적인 질환으로, 환자 수가 꾸준히 증가하는 추세입니다.
이번 전담 센터 설립은 다학제 협진 시스템을 통해 진단부터 치료, 장기 추적까지 원스톱 서비스를 제공하며 국내 희귀 질환 치료의 새로운 지평을 열 것으로 기대됩니다.
모야모야병의 심각성과 국내 현황
모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 동맥인 내경동맥의 끝부분이 점진적으로 좁아지면서, 부족한 혈류를 보충하기 위해 주변에 가늘고 비정상적인 미세 혈관들이 자라나는 희귀 뇌혈관 질환입니다. 뇌혈관 조영 검사 시 이 비정상적인 혈관망이 마치 담배 연기가 모락모락 피어오르는 모습과 같다고 하여 일본어로 '연기가 피어오르다'라는 의미의 '모야모야(もやもや)'라는 이름이 붙여졌습니다. 이 질환은 주로 소아에게서 발병하는 것으로 알려졌으나, 최근에는 성인 환자의 수도 급증하는 추세를 보이고 있습니다. 국민건강보험공단의 자료에 따르면, 2008년부터 2019년까지 11년간 국내 성인 모야모야병 환자 수는 무려 97.6% 증가한 것으로 나타나, 더 이상 소아에게만 국한된 질환이 아님을 명확히 보여주고 있습니다. 모야모야병의 가장 큰 위험성은 뇌경색이나 뇌출혈과 같은 심각한 뇌졸중을 유발할 수 있다는 점입니다. 좁아진 혈관으로 인해 뇌 혈류가 부족해지면 허혈성 뇌졸중(뇌경색)이 발생할 수 있으며, 비정상적으로 자라난 약한 미세 혈관들이 파열될 경우 출혈성 뇌졸중(뇌출혈)으로 이어질 수 있어 생명에 치명적일 수 있습니다. 따라서 조기에 정확히 진단하고, 환자 개개인의 상태에 맞는 시의적절한 치료와 지속적인 관리가 예후에 결정적인 영향을 미치는 매우 중요한 질환이라 할 수 있습니다. 이러한 상황 속에서 전문적이고 체계적인 진료 시스템의 필요성은 계속해서 대두되어 왔습니다.
세계 최초 모야모야병 센터, 그 탄생 배경과 특징
이러한 중차대한 필요성에 부응하여 분당서울대병원은 지난 1월 16일, 세계 최초로 '모야모야병 센터'의 문을 열고 본격적인 운영을 시작했습니다. 이는 모야모야병의 진단과 치료만을 전담하는 센터로서는 국내외를 통틀어 첫 사례로, 희귀난치질환 정복을 위한 의미 있는 첫걸음으로 평가받고 있습니다. 분당서울대병원이 이처럼 선도적인 역할을 할 수 있었던 배경에는 여러 요인이 복합적으로 작용했습니다. 우선, 모야모야병은 한국과 일본 등 동아시아 지역에서 환자 발생 빈도가 유독 높은 지역적 특성을 가집니다. 덕분에 분당서울대병원은 풍부한 환자 증례를 바탕으로 깊이 있는 임상 경험과 데이터를 축적할 수 있었습니다. 실제로 분당서울대병원은 국내에서 새롭게 진단되는 모야모야병 환자(소아·성인 포함)의 약 23%를 진료하고 있으며, 특히 고난도 수술이 요구되는 성인 환자의 약 36%를 담당하는 등 국내 모야모야병 진료의 중추적인 역할을 수행해왔습니다. 이시운 모야모야병 센터장(신경외과)은 "모야모야병은 여러 진료과의 협력이 필수적인 복합 질환으로, 통합 진료 시스템 구축에는 상당한 조직적 역량과 투자가 요구된다"고 설명하며, "분당서울대병원은 세분화된 전문의 협진 시스템과 전담 인력을 확보하여 세계 최초의 전담 센터를 성공적으로 이끌어낼 수 있었다"고 그 배경을 밝혔습니다. 이는 단순히 환자를 많이 보는 것을 넘어, 질환에 대한 깊이 있는 이해와 체계적인 접근이 있었기에 가능한 성과였습니다.
다학제 협진 기반의 원스톱 진료 시스템과 미래 비전
분당서울대병원 모야모야병 센터의 가장 큰 강점은 바로 유기적인 '다학제 협진 시스템'에 있습니다. 센터는 신경외과를 중심으로 환자 치료에 필수적인 여러 분야의 전문가들이 긴밀하게 협력하는 체계를 갖추었습니다. 이를 통해 진단이 모호하거나 치료 방침 결정이 어려운 복합적인 사례에 대해서도 표준화된 의사결정 체계를 통해 최적의 치료 계획을 수립할 수 있습니다. 환자는 한 곳에서 진단부터 치료, 수술, 그리고 장기적인 추적 관찰까지 모든 의료 서비스를 원스톱으로 제공받게 되어 편의성과 치료의 연속성을 보장받습니다.
센터에 참여하는 핵심 진료과는 다음과 같습니다.
- 신경외과: 수술적 치료를 포함한 전반적인 치료 계획 수립 및 집도
- 신경과: 뇌졸중 증상 관리 및 약물 치료, 비수술적 관리
- 소아청소년과: 소아 환자에 특화된 성장 및 발달을 고려한 맞춤 치료
- 산부인과: 임신 및 출산을 계획하는 여성 환자를 위한 전문적인 관리
- 영상의학과: 뇌혈관 조영술 등 정확한 진단을 위한 영상 판독
- 마취통증의학과: 수술 시 환자의 안전을 책임지는 전문 마취 관리
- 핵의학과: 뇌 혈류 상태를 정밀하게 평가하는 기능적 검사 담당
또한, 센터는 '모야모야병 핫라인'을 개설하여 분당서울대병원 환자뿐만 아니라 전국의 다른 종합병원에서 발생하는 중증 응급 환자에 대해서도 신속하고 안전한 대응을 지원할 방침입니다. 방재승 신경외과 교수는 "최초로 개소한 모야모야병 전담 센터는 희귀난치질환 진료의 새로운 이정표가 될 것"이라며, "세계적 수준의 연구 성과를 바탕으로 최적화된 진단 및 치료 가이드라인을 제시하고, 교육과 학술 분야에서 글로벌 표준을 선도하는 전문 센터로 발전시켜 나가겠다"는 포부를 밝혔습니다. 이는 단순히 환자 진료를 넘어, 모야모야병 연구와 치료의 세계적인 허브로 도약하겠다는 강력한 의지를 보여주는 대목입니다.
마치며
분당서울대병원의 세계 최초 모야모야병 센터 개소는 단순한 병원 내 조직 개편을 넘어, 국내 희귀난치질환 치료 시스템의 패러다임을 바꾸는 중요한 사건입니다. 그동안 흩어져 있던 전문 의료진의 역량을 한데 모으고, 다학제 협진이라는 유기적인 시스템을 통해 환자에게 최적화된 맞춤형 의료를 제공할 수 있는 기반이 마련되었기 때문입니다. 이는 원인 모를 두통이나 일시적인 마비 증상 등으로 고통받으면서도 정확한 진단과 치료 방향을 찾지 못해 방황하던 환자들과 그 가족들에게 새로운 희망의 등불이 될 것입니다. 송정한 분당서울대병원장의 말처럼, 이번 센터 개소는 의료의 질적 향상은 물론, 표준화된 치료 프로토콜 확립과 연구 활성화를 위한 중요한 발판이 될 것입니다. 앞으로 모야모야병 센터가 세계적인 연구 성과를 창출하고 글로벌 치료 표준을 선도하며, 전 세계 모야모야병 환자들의 삶에 긍정적인 변화를 가져오기를 기대합니다.
